Синдром лайелла причины

Синдром Лайелла: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Лайелла (cинонимы: острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз, синдром обожженной кожи) – тяжелое токсико-аллергическое заболевание, угрожающее жизни больного, характеризуется интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, токсико-аллергическое заболевание, основной причиной которого является повышенная чувствительность к лекарственным средствам (буллезная лекарственная болезнь).

Многие считают, что синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелыми формами многоформной экссудативной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности патологического процесса.

[1], [2], [3], [4], [5]

Что вызывает синдром Лайелла?

Причины синдрома Лайелла – воздействие лекарственных препаратов. Среди них первое место занимают сульфаниламидные препараты, а затем антибиотики, антисудорожные, противовоспалительные и противотуберкулезные средства. Срок развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, колеблется от нескольких часов до 6-7 суток. Важное место занимают наследственные факторы. Так, примерно 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма. Обнаружена ассоциация синдрома Лайелла с антигенами НАН-А2, А29, В12, Dr7.

В основе заболевания лежат токсико-аллергические реакции как при многоформной экссудативной эритеме и синдроме Стивенса-Джопсона.

Гистопатология синдрома Лайелла

Наблюдается некроз поверхностных слоев эпидермиса. Клетки мальпигиевого слоя отечны, межклеточная и эпидермодермальная связь нарушена (отслаивание эпидермиса от дермы). В результате этого на коже и слизистых оболочках образуются пузыри, которые располагаются внутри и подэпителиально.

Патоморфология синдрома Лайелла

В области пузыря, располагающегося субэпидермально, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза, выражающиеся в полной потере структуры его слоев. В результате нарушения межклеточных контактов и гидропической дистрофии отдельных клеток эпидермиса появляются баллонирующие клетки с пикнотичными ядрами. Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря – баллонируюшие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулониты. В дерме – отек и небольшие инфильтраты из лимфоцитов. В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизованы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Коллагеновые волокна верхней трети дермы разрыхлены, а в более глубоких отделах фрагментированы.

В клинически неизмененной коже при синдроме Лайелла наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами – всего эпидермиса. Клетки базального слоя большей частью пикнотичные, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами. В некоторых сосочках дермы выражено фибриноидное набухание. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых из них отмечаются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.

Симптомы синдрома Лайелла

По данным исследований, только 1/3 больных этим заболеванием не получали лекарственных препаратов, а большинство из них принимали более одного наименования. Чаще всего это сульфаниламиды, особенно сульфаметоксазон и триметоприм, противосудорожные средства, в первую очередь производные фенилбутазона. Придают значение в развитии процесса и стафилококковой инфекции. А.А. Каламкарян и В.А. Самсонов (1980) рассматривают синдром Лайелла как синоним буллезной многоформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенсона-Джонсона. Вероятно, это отождествление может быть только по отношению к вторичной форме экссудативной многоформнон эритемы, обусловленной лекарственными препаратами. O.K. Steigleder (1975) выделяет три варианта синдрома Лайелла: эпидермальный некролиз, вызванный стафилококковой инфекцией, идентичный эксфолиативному дерматиту новорожденных Риттера, а у взрослых – синдрому Риттерсгейна-Лайелла; эпидермальный некролиз, обусловленный лекарственными препаратами; наиболее тяжело протекающий идиопатический вариант неясной этиологии. Клинически заболевание характеризуется общим тяжелым состоянием больных, высокой температурой, множественными эритемато-отечными и буллезными высыпаниями, напоминающими таковые при пузырчатке, с эксцентрическим ростом, быстро вскрывающимися с образованием обширных болезненных эрозий, сходных с поражением кожи при ожогах. Симптом Никольского положительный. Поражаются слизистые оболочки, конъюнктива, половые органы. Наблюдается чаще у женщин, нередко возникает у детей.

Заболевание синдром Лайелла развивается спустя несколько часов или дней после первого приема лекарственного препарата. Но не во всех случаях можно заметить связь заболевания с предшествующим приемом лекарств. В клинической картине синдрома Лайелла, как и при синдроме Стивенса-Джопсона, наблюдается поражение кожи и слизистых оболочек на фойе тяжелого общего состояния. Наиболее характерно поражение слизистых оболочек рта, носа в виде гиперемии, отека с последующим развитием крупных пузырей, которые, быстро вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. В отдельных случаях воспалительный процесс распространяется на слизистую оболочку глотки, желудочно-кишечного тракта, гортани, трахеи и бронхов, вызывает тяжелые приступы одышки. Наблюдается застойно-синюшная гиперемия и отек кожи, конъюнктивы век с образованием пузырей и эрозий, покрытых серозно-кровянистыми корками. Губы отечны, покрыты геморрагическими корками. Из-за резкой боли затруднен прием даже жидкой пищи. На коже туловища, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на лице и в области половых органов внезапно появляется сыпь, состоящая из эритематозно-отечных пятен или элементов багрово-красного цвета, которые, сливаясь, образуют крупные бляшки. Элементы типичны для многоформаой экссудативной эритемы и синдрома Стивенса-Джонсона. Быстро образуются плоские дряблые пузыри с фестончатыми очертаниями, величиной до ладони взрослого человека и более, наполненные серозной и серозно-кровянистой жидкостью. Пузыри под влиянием незначительных травм вскрываются и образуются обширные мокнущие, резко болезненные эрозивные поверхности с обрывками эпидермиса по периферии. Симптом Никольского резко положительный: при малейшем прикосновении эпидермис легко отделяется на обширном протяжении («симптом простыни»). Обширные эрозированные очаги поражения на спине, животе, ягодицах, бедрах напоминают кожу при ожоге II степени. На ладонях она отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температура, прострация, симптомы обезвоживания часто сопровождаются дистрофическими изменениями внутренних органов. Во многих случаях выявляется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. В 40 % случаев больные быстро погибают.

Читать еще: Течет из носа и слезятся глаза

Диагностика синдрома Лайелла

Как было указано, развитие болезни чаще всего связано с приемом лекарственных средств, возможно, обладающих эпидермотропизмом. Обнаружена ассоциация заболевания с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Иммунный механизм при остром токсическом эпидермолизе неясен. Имеются данные о возможной роли иммунных комплексов в его патогенезе.

Дифференциальный диагноз следует проводить с пемфигусом, эксфолиативным дерматитом новорожденных.

[6], [7], [8], [9], [10]

Синдром Лайелла

Заболевания аллергического характера оказывают на организм разное влияние по своим последствиям. Наиболее тяжелый исход имеет синдром Лайелла. Это заболевание опасно для жизни, оно характеризуется некротическими изменениями в эпидермисе – верхнем слое кожи и, впоследствии, его отслойкой. Омертвение тканей обусловлено токсическим действием аллергенов, попавших в организм, в результате чего появляются характерные симптомы болезни.

Синдром Лайелла, симптомы

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело. Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации. Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Синдром Лайелла, причины

Важную роль в развитии любых аллергических заболеваний, в том числе и синдрома Лайелла, играют лекарственные препараты. Считается, что специфическую реакцию организма вызывают, в первую очередь, антибактериальные средства. Однако аллергия может быть спровоцирована любым из медицинских препаратов. Возникает она, как правило, при повышенной чувствительности человека к веществам, которые на него воздействуют.

Синдром Лайелла, или эпидермальный некролиз, отличается от других заболеваний аллергического генеза. Для большинства из них характерна реакция организма непосредственно на введенное в него вещество. При данном же синдроме имеет место соединение аллергена с белками, находящимися в клетках эпидермиса, что делает верхний слой кожи «чужеродным» для организма и приводит к его отторжению. Именно с этим связана сильнейшая иммунная реакция человека даже на, казалось бы, вполне безобидный препарат.

В результате заболевания происходит быстрый распад белков, продукты которого накапливаются в организме и оказывают на него токсическое воздействие. Синдром Лайелла имеет высокий процент летальности, который обусловлен стремительностью и тяжестью поражения организма.

Синдром Лайелла у новорожденных

Дети, только что появившиеся на свет, сталкиваются с множеством патогенных факторов окружающей среды. Это может провоцировать развитие у них различных заболеваний. Однако иммунитет, полученный от матери, предохраняет малышей, поэтому столь тяжелое аллергическое заболевание, каковым является синдром Лайелла, у новорожденных встречается очень редко.

Следует отметить, что эпидермальный некролиз у взрослых развивается после приема лекарственных препаратов, иногда – после переливания крови и ее составляющей – плазмы. Для детей же раннего возраста более характерным является развитие синдрома Лайелла на фоне стафилококковой инфекции. При этом важную роль в возникновении заболевания играет наличие наследственно обусловленной аллергической готовности.

В связи с ранним возрастом детей, эпидермальный некролиз имеет у них очень тяжелое течение и отличается острым началом. При синдроме Лайелла у новорожденных быстро нарастают симптомы интоксикации. Поражение практически всей поверхности кожи может способствовать развитию сепсиса. Однако процент выздоровления у маленьких детей, при своевременно начатом лечении, значительно выше, чем у взрослых.

Синдром Лайелла, лечение

Появление первых же признаков синдрома Лайелла требует немедленной госпитализации больного. При данном заболевании своевременность оказания медицинской помощи играет исключительно важную роль для сохранения жизни пациента. Лечебные мероприятия направлены, в первую очередь, на борьбу с интоксикацией. Кроме того, необходимо нормализовать водно-солевой баланс, кровоснабжение и функционирование жизненно важных внутренних органов.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов. Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла. Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

При очень тяжелом течении синдрома Лайелла лечению заболевания способствует использование плазмафереза. Данная процедура имеет два направления воздействия на организм. Первое – выведение из него токсических веществ, а второе – нормализация деятельности иммунной системы, что, в совокупности, способствует выздоровлению.

Непредсказуемость реакции организма на воздействие каких-либо веществ во многом затрудняет профилактику аллергических заболеваний. Однако, учитывая серьезность последствий многих из них, например таких, как синдром Лайелла, необходимо ответственно относиться к своему здоровью. При возникновении аллергической реакции не следует заниматься самолечением, так как это может привести к самым негативным последствиям.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Синдром Лайелла — ожоговая смерть

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз. Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла.

Синдром Лайелла – описание

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

История

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал лично.

Читать еще: Роговая экзема

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН). Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10). Читайте также: Что такое Остиофолликулит?

Формы

По характеру течения выделяют 3 формы синдрома Лайелла. Молниеносная форма встречается у 10% больных, характеризуется поражением кожи (до 90% поверхности тела) и слизистых оболочек, развивающимся в течение нескольких часов, нарушениями сознания (до комы), острой почечной недостаточностью (анурия). Летальность при данной форме достигает 95% в течение 2–3 сут от начала заболевания.

Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кожных покровов (до 70% поверхности тела), поражением слизистых оболочек. С 3–4‑го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недостаточности (церебральной, легочной, сердечной, почечной, печеночной и др.). При прогрессировании процесса возможно развитие сепсиса. Длительность заболевания при данной форме составляет до 3 нед, а летальность – до 60%.

Благоприятное течение синдрома Лайелла встречается у 30% больных. Клинические проявления максимально выражены к концу 1‑й недели заболевания. Площадь поражения поверхности тела составляет не более 50%. Обратное развитие патологического процесса происходит в течение 3–6 нед.

Симптомы

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета.

Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Причины

Заболевание может развивается при инфекционных процессах, возбудителем которых является золотистый стафилококк. В большинстве случаев данная форма патологии имеет очень тяжелое течение.

Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты.

Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например, аллергия на терапию по поводу инфекции.

Лечение синдрома Лайелла

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение. Лечение больных с ТЭН идентично таковому при ожоговых состояниях.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла производится только в условиях стационара квалифицированными специалистами. Прием препаратов, которые могли вызвать развитие синдрома, необходимо немедленно прекратить. Больного доставляют в больницу в самые короткие сроки, предпочтительнее всего сразу в отделение реанимации. Самолечение и лечение народными средствами крайне опасно для жизни больного!

Основная задача врачей при лечении синдрома Лайелла – это выведение токсических продуктов распада, предупреждение обезвоживания, нормализация свертываемости крови, поддержание функции жизненно важных органов, предупреждение развития бактериальных инфекций. В целом лечение синдрома Лайелла схоже с лечением ожогов.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени не разработано способов определения рисков развития синдрома Лайелла. Причиной развития реакции может стать практически любой препарат, а механизмы возникновения до конца не изучены.

Прогнозы по выздоровлению

Прогнозы при синдроме Лайелла зависят от формы заболевания. При быстроразвивающемся течении шансов на выживание пациента практически нет. При средней тяжести течения заболевания риски летального исхода крайне высоки и исход болезни во многом зависит от отсутствия или наличия осложнений. Даже относительно легкие формы течения заболевания чреваты серьезными последствиями.

Одним из последствий синдрома Лайелла может быть слепота вследствие необратимого поражения тканей. Почти все люди, перенесшие синдром Лайелла, на протяжении длительного времени страдают от светобоязни.