Синдром лайелла лечение

Синдром Лайелла — ожоговая смерть

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз. Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла.

Синдром Лайелла – описание

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

История

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН). Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10). Читайте также: Что такое Остиофолликулит?

Формы

По характеру течения выделяют 3 формы синдрома Лайелла. Молниеносная форма встречается у 10% больных, характеризуется поражением кожи (до 90% поверхности тела) и слизистых оболочек, развивающимся в течение нескольких часов, нарушениями сознания (до комы), острой почечной недостаточностью (анурия). Летальность при данной форме достигает 95% в течение 2–3 сут от начала заболевания.

Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кожных покровов (до 70% поверхности тела), поражением слизистых оболочек. С 3–4‑го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недостаточности (церебральной, легочной, сердечной, почечной, печеночной и др.). При прогрессировании процесса возможно развитие сепсиса. Длительность заболевания при данной форме составляет до 3 нед, а летальность – до 60%.

Благоприятное течение синдрома Лайелла встречается у 30% больных. Клинические проявления максимально выражены к концу 1‑й недели заболевания. Площадь поражения поверхности тела составляет не более 50%. Обратное развитие патологического процесса происходит в течение 3–6 нед.

Симптомы

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета.

Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Причины

Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты.

Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например, аллергия на терапию по поводу инфекции.

Лечение синдрома Лайелла

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение. Лечение больных с ТЭН идентично таковому при ожоговых состояниях.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла производится только в условиях стационара квалифицированными специалистами. Прием препаратов, которые могли вызвать развитие синдрома, необходимо немедленно прекратить. Больного доставляют в больницу в самые короткие сроки, предпочтительнее всего сразу в отделение реанимации. Самолечение и лечение народными средствами крайне опасно для жизни больного!

Основная задача врачей при лечении синдрома Лайелла – это выведение токсических продуктов распада, предупреждение обезвоживания, нормализация свертываемости крови, поддержание функции жизненно важных органов, предупреждение развития бактериальных инфекций. В целом лечение синдрома Лайелла схоже с лечением ожогов.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени не разработано способов определения рисков развития синдрома Лайелла. Причиной развития реакции может стать практически любой препарат, а механизмы возникновения до конца не изучены.

Прогнозы по выздоровлению

Прогнозы при синдроме Лайелла зависят от формы заболевания. При быстроразвивающемся течении шансов на выживание пациента практически нет. При средней тяжести течения заболевания риски летального исхода крайне высоки и исход болезни во многом зависит от отсутствия или наличия осложнений. Даже относительно легкие формы течения заболевания чреваты серьезными последствиями.

Читать еще: Лактозная непереносимость у детей

Одним из последствий синдрома Лайелла может быть слепота вследствие необратимого поражения тканей. Почти все люди, перенесшие синдром Лайелла, на протяжении длительного времени страдают от светобоязни.

Синдром Лайелла: лечение токсического эпидермального некролиза

Болезнь имеет множество синонимов. Например, из-за схожести клинической картины с ожогами II степени, данный синдром иногда называют ожоговым кожным синдромом. Еще один синоним — злокачественная пузырчатка — указывает на схожесть заболевания с пузырчаткой из-за наличия кожных пузырей.

Причины токсического эпидермального некролиза

В настоящее время специалисты выделяют 4 группы причин, которые могут привести к развитию синдрома Лайелла. Первая группа — аллергическая реакция на лекарственные препараты. Согласно клиническим рекомендациям, синдром Лайелла могут вызвать следующие препараты:

сульфаниламиды;
НПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалициловая кислота, Индометацин;
противосудорожные: Карбамазепин, Вальпроевая кислота, Фенобарбитал;
антибактериальные средства (фторхинолоны, хлорамфеникол, пенициллины, макролиды);
производные пирозолона;
Аллопуринол.

Вторая группа причин синдрома Лайелла — патологический иммунный ответ на инфекцию. Чаще ее возбудителем является золотистый стафилококк. Болезнь в этом случае больше характерна для детей.

Третья группа — идиопатические варианты болезни, когда причина остается неизвестной. Четвертая группа — комбинированные причины (инфекционный процесс и лекарственные препараты). Такая ситуация может возникнуть, например, во время лечения инфекционной патологии.

Симптомы синдрома Лайелла

Аллергический синдром Лайелла развивается стремительно. Острый период продолжается от 5 часов до 3 суток.

Симптомы заболевания возникают через несколько часов или в течение 7 суток после введения лекарственного препарата. У больного резко, без причины, повышается температура до 39-40 °C. Позже на лице, теле, конечностях, в области гениталий появляются гиперемированные и отечные пятна. Через 12 часов внешне здоровые участки кожи отслаиваются и возникают пузыри около 15 см в диаметре. После их вскрытия остаются эрозии с остатками пузырьковых покрышек на периферии. В эрозиях — серозное и кровянистое отделяемое, которое ведет к обезвоживанию пациента.

Для синдрома Лайелла характерен симптом «смоченного белья» — сморщивание и сдвигание эпидермиса при прикосновении. Также определяется симптом Никольского — отслойка эпидермиса в ответ на небольшое механическое воздействие на кожные покровы. На месте отслаивания сразу появляются эрозии.

Кожные покровы больного приобретают красный цвет и становятся похожими на ожог II-III степени. Пациент испытывает резкую боль во время прикосновения к телу. На слизистых оболочках появляются кровоточащие дефекты.

По мере прогрессирования заболевания у больного уменьшается потоотделение и образование слюны, нарастает жажда. Позже присоединяется выпадение волос, ломкость ногтей. Вследствие обезвоживания нарушается функция почек, сердца, печени, легких. Прекращается мочеотделение. Повышается вероятность присоединения инфекции.

Стадии

Токсический эпидермальный некролиз в своем течении проходит 3 стадии:

первая стадия характеризуется ухудшением самочувствия больного, появляется сонливость, увеличивается температура тела, теряется ориентация в пространстве. Позже на коже возникают гиперемированные очаги, чувствительность в этой зоне повышается;
вторая стадия — гиперемированные очаги увеличиваются в размерах, возникает гиперчувствительность. Кожные покровы расслаиваются, появляются пузыри, жажда, уменьшается количество слюны;
третья стадия — больной крайне ослаблен, преобладают признаки обезвоживания. При несвоевременном оказании медицинской помощи высока вероятность летального исхода.

Какой врач лечит синдром Лайелла?

Лечением рассматриваемой патологии занимается врач-дерматолог или аллерголог-иммунолог. В случае резкого ухудшения состояния больного понадобится помощь анестезиолога-реаниматолога.

Диагностика

Для синдрома Лайелла характерны следующие изменения в лабораторных показателях:

в ОАК — увеличение СОЭ, лейкоцитов, отсутствие эозинофилов;
повышение свертываемости крови;
увеличение уровня мочевины, остаточного азота, печеночных показателей;
уменьшение количества белка в крови и увеличение числа глобулинов.

При биопсии пораженной кожи обнаруживается некроз эпидермиса, а в слоях, расположенных глубже — иммунные клетки, отек, пузыри.

Токсический эпидермальный некролиз необходимо дифференцировать от дерматитов, пузырчатки, герпеса, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного эпидермолиза. Синдром Лайелла часто относят к тяжелой степени синдрома Стивенса-Джонсона.

Данные патологические процессы имеют одинаковую природу и симптоматику. Однако это разные болезни. Синдром Джонсона начинается с появления пузырей на слизистых оболочках рта. В то время как проявления синдрома Лайелла начинаются с лица, постепенно охватывая все тело.

Лечение синдром Лайелла

Лечение синдрома Лайелла проводится в отделении реанимации. Все лекарственные препараты, способные привести к данной патологии, должны быть отменены. Далее, больного раздевают, кладут на специальную кровать и обеспечивают обдувание теплого стерильного воздуха.

Медикаментозная терапия заболевания проводится введением больших доз глюкокортикостероидов (например, Преднизолона). По мере улучшения состояния, больного переводят на таблетированный прием кортикостероидов, постепенно снижая дозу.

Для очищения крови от токсинов применяются плазмаферез и гемосорбция. Для восстановления водно-электролитного баланса в организме больному внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, декстраны, солевые растворы. Если пациент может принимать жидкость самостоятельно, назначают Регидрон, Оралит. Перечисленные мероприятия проводятся под контролем количества выделяемой жидкости и вязкости крови.

Назначаются препараты для поддержания работы почек и печени, для уменьшения свертываемости, для замедления скорости разрушения тканей. Также в лечение входят мочегонные средства, антибиотики, минеральные вещества.

Для местного воздействия на патологический процесс применяют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, примочки с антибиотиками, влажно-высыхающие повязки. Все манипуляции выполняют под анестезией. Ежедневно проводят смену нательного и постельного белья, обработку слизистых оболочек.

Читать еще: Что такое аллергическая реакция

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла у детей чаще обусловлен патологической реакцией иммунной системы на стафилококк. При этом у ребенка имеется наследственная предрасположенность к ответу такого рода. Течение заболевания в детском возрасте отличается быстрым развитием симптомов обезвоживания и инфекционно-токсического шока. Кроме того, у детей чаще возможно формирование септического процесса. Однако положительным моментом является больший процент выздоровлений, чем у взрослых, при своевременном обращении за медицинской помощью.

Осложнения

При токсическом эпидермальном некролизе возможны следующие осложнения:

пневмония;
пиодермия;
сепсис;
тромбозы и тромбоэмболии;
инсульт;
инфаркт;
внутренние кровотечения;
временная слепота и светобоязнь.

Профилактика

Для профилактики заболевания Лайелла необходимо выполнять следующие правила:

соблюдать режим дозирования, назначенный врачом;
при посещении врача следует рассказать о наличии аллергических реакций на препараты;
не принимать больше 5 препаратов (если этого не требует схема лечения);
при наличии предрасположенности к аллергиям нельзя заниматься самолечением;
при первых симптомах развития болезни немедленно обратиться за медицинской помощью.

Синдром Лайелла — опасное заболевание, способное привести к летальному исходу при несвоевременном лечении. Диагностировать болезнь помогают специфические симптомы, а правильное лечение предупреждает осложнения и увеличивает выживаемость. При благоприятном течении патологии симптоматика исчезает спустя 7-10 дней. Людям, имеющим предрасположенность к аллергиям, следует соблюдать меры профилактики токсического эпидермального некролиза.

Синдром Лайелла: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тяжелая полиэтиологическая аллергия, при которой наблюдаются острое нарушение общего состояния больного и буллезное поражение кожи. Заболевание также проявляется быстро нарастающим обезвоживанием и токсическим поражением соматических органов. Существует высокий риск присоединения вторичной инфекции. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинической картины, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. Медикаментозная схема лечения может включать: глюкокортикостероиды, анестетики, антибактериальные препараты, калий, магний, кальций, а также средства, которые снижают свертываемость крови. Прогноз зависит от тяжести течения недуга. Молниеносная форма приводит к летальному исходу. При острой форме, если присоединяется вторичная инфекция, повышается вероятность летального исхода. Если же течение благоприятное, больной выздоравливает через 1-2 недели.

Причины синдрома Лайелла

Заболевание может развивается при инфекционных процессах, возбудителем которых является золотистый стафилококк. В большинстве случаев данная форма патологии имеет очень тяжелое течение. Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты. Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например аллергия на терапию по поводу инфекции.

Симптомы синдрома Лайелла

Недуг манифестирует внезапно: температура тела повышается до фебрильных цифр, кожные покровы и слизистые оболочки покрываются болезненными эритематозными пятнами. Со временем внешне здоровая кожа начинает отслаиваться. Наблюдается образование тонкостенных вялых пузырей, которые вскрываясь обнажают крупные эрозии. Характерно выделение обильного серозно-кровянистого экссудата. Быстро наступает обезвоживание. При незначительном поверхностном воздействии на кожу, эпидермис отслаивается. По мере прогрессирования недуга кожный покров становится резко болезненным при касании. Также заболевание проявляется мучительной жаждой, сниженным потоотделением, выраженной головной болью, выпадением волос. Патология может осложняться анурией и острой почечной недостаточностью.

Диагностика синдрома Лайелла

Пациенту могут потребоваться консультации иммунолога, аллерголога, дерматолога, нефролога и реаниматолога. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач собирает анамнестические данные, анализирует клинические симптомы, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Заболевание дифференцируют от актинического дерматита, пузырчатки, контактного дерматита, буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, простого герпеса и синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение синдрома Лайелла

Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. На начальных этапах больному вводят большие дозы преднизолона. При регрессе симптомов доза кортикостероидов снижается. Чтобы очисть кровь от токсинов, проводят экстракорпоральную гемокоррекцию методами плазмафереза или гемосорбции. Для купирования обезвоживания и нормализации водно-электролитного баланса, пациенту назначают инфузии натрия хлорида, декстрана и солевых растворов. Медикаментозная схема может дополняться калием, магнием, кальцием, мочегонными средствами, антибактериальными препаратами и средствами, которые снижают свертываемость крови. Пораженные участки кожи и слизистых оболочек обрабатывают аэрозолями с кортикостероидами и антибактериальными примочками, а затем накладывают влажно-высыхающие повязки. Чтобы избежать развития вторичных инфекций, рекомендовано несколько раз за день менять нательное белье. Из-за выраженной болезненности, обработку ран проводят после соответствующего обезболивания. В некоторых случаях перевязки выполняют под анестезией.

Профилактика синдрома Лайелла

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано сдать аллергопробы, чтобы избежать приема препаратов, которые могут спровоцировать развитие аллергической реакции.

Синдром Лайелла — ожоговая смерть

Синдром Лайелла – описание

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).